

Varón de 63 años con antecedentes de una cirrosis hepática criptogenética descompensada en forma de ascitis refractaria y encefalopatía hepática que ingresa para valoración de trasplante hepático. El paciente presentó cuatro años antes un bloqueo auriculoventricular completo por lo cual se colocó un marcapasos bicameral. Dos años más tarde presentó un síndrome de vena cava superior por trombosis del tronco braquiocefálico. En este contexto se realizó un estudio de factores procoagulantes y se detectó un deficit de proteina S, por lo que se pautó tratamiento anticoagulante.
La exploración física del ingreso mostró ascitis grado III y circulación colateral abdominal. Las serologías viricas y los parámetros de autoinmunidad fueron negativos. El estudio del metabolismo del cobre y del hierro y los niveles de alfa1-antitripsina fueron normales. La ecografía abominal mostró un hígado de hepatopatía crónica, una vena porta permeable y abundante ascitis.
En este momento se indicó la realización de una prueba que resultó diagnóstica.
Se realizó un estudio hemodinámico que mostró una presión suprahepática enclavada de 23 mmHg, una presión suprahepática libre de 20 mmHg y una presión en vena cava inferior de 20 mmHg. El estudio descartó, por lo tanto, la presencia de hipertensión portal sinusoidal (gradiente de presión portal de 3 mmHg). La cavografía puso de manifiesto una estenosis preoclusiva de la vena cava inferior a nivel de su desembocadura en la aurícula derecha, sugiriendo que la hepatopatía del paciente era de origen posthepático. Un ecocardiograma confirmó la presencia de un trombo auricular.
Ante la sospecha de que la trombosis auricular fuera secundaria al marcapasos, se decidió intervenir quirúrgicamente al paciente. En dicha intervención se observó una importante fibrosis intraauricular derecha y un trombo que englobaba los cables del marcapasos. Se retiraron los electrodos, se realizó una trombectomía y una sección de la fibrosis intracavitaria y se implantó un nuevo marcapasos. La evolución posterior del paciente fue satisfactoria con resolución clínica de la ascitis y normalización de las pruebas de función hepática.
La colocación previa de un marcapasos es una causa excepcional del síndrome de Budd-Chiari, existiendo un único caso descrito en la literatura1. Pese a su rareza, es importante tener en cuenta esta causa de hipertensión portal posthepática ya que su tratamiento difiere del habitualmente indicado en pacientes con síndrome de Budd- Chiari.