Caso clínico Junio 2009
Hepatitis subfulminante en un varón joven
Paciente de 35 años sin antecedentes de interés que consulta por cuadro de 2 meses de evolución caracterizado por mal estado general, nauseas y molestias abdominales. Asimismo refería coluria intermitente e ictericia en las últimas 5 semanas. El paciente negaba conductas de riesgo, la ingesta reciente de fármacos, drogas o productos de herbolario. A la exploración tenía una ictericia cutáneo-mucosa franca sin ascitis, edemas o encefalopatía. Los análisis mostraron una plaquetopenia notable (121000x106/L), una hipertransaminasemia marcada (GOT/GPT: 1075/1246 UI/L), una discreta colestasis (GGT/FA: 96/306 UI/L) y una insuficiencia hepática marcada: bilirrubina total 8,6 mg/dl, bilirrubina directa 5,8 mg/dl, e índice de protrombina: 38%. La ecografía abdominal no mostró alteraciones relevantes. El paciente fue ingresado y se solicitaron serologías para virus hepatotropos que fueron negativas Con el diagnóstico de hepatitis aguda grave se indicó la realización de una biopsia hepática transyugular. El gradiente de presión portal fue de 11 mmHg. A las 24 horas de su ingreso el enfermo presenta una encefalopatía hepática grado 1, manteniendo un Quick del 37%.
Preguntas:
- ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?
- ¿Qué otras pruebas diagnósticas indicaría para establecer el diagnóstico definitivo?
Respuestas:
Hepatitis autoinmune
La biopsia hepática transyugular mostró una necrosis hepática submasiva y escasas zonas de hepatocitos residuales con cambios reactivos rodeados de células inflamatorias (linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y algún eosinófilo). La biopsia no permitió establecer el diagnóstico etiológico definitivo, barajándose las opciones de una hepatitis autoinmune, vírica o tóxica. Tenía una notable hipergammaglobulinemia policlonal (38%) y lpositividad de los autoanticuerpos anti-músculo (1/64). Con el diagnóstico clínico de hepatitis autoinmune de curso subfulminante el paciente inició tratamiento con prednisona y azatioprina, observándose un rápido descenso en los niveles de transaminasas. Los parámetros de función hepática (bilirrubina, albúmina y tiempo de protrombina) tardaron en normalizarse 2 meses.
La hepatitis autoimmune es una enfermedad relativamente infrecuente que afecta preferentemente a mujeres y que se caracteriza por la presencia de hipergamaglobulinemia y de autoanticuerpos. El tipo 1 (anticuerpos antinucleares y/o anti-músculo liso) afecta a pacientes adultos y responden bien al tratamiento inmunosupresor. La hepatitis autoinmune tipo 2 se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-LKM, afecta predominantemente a niños y presenta un curso clínico más agresivo. El tratamiento de elección es la administración de prednisona o su combinación con azatioprina. Cerca de un 10% no responden al tratamiento. El paciente tuvo encefalopatía hepática con un índice de protrombina del 37%, lo que claramente sugería la existencia de una hepatopatía crónica de base, que fue en parte confirmada por la historia q de curso subfulminante. El establecimiento de un rápido diagnóstico y de un tratamiento eficaz probablemente evitó la realización de un trasplante hepático en este paciente.
Referencias
- Obermayer- Straub P, Strassburg CP, Manns MP. Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2000;32: (1 Suppl): 181-97.
