Caso clínico Julio/Agosto 2009
Varón de 45 años, sin antecedentes de interés, que consulta por melenas de 2 días de evolución. En la exploración tenia estabilidad hemodinámica y no tenía estigmas de hepatopatía crónica. Los análisis mostraron una anemia moderada (hematocrito: 36%), una plaquetopenia leve (141000x106/L), una hipertransaminasemia también discreta (GOT/GPT: 54/46 UI/L) y una elevación de la GGT:66 UI/L. Los parámetros de función hepática eran normales. La fibrogastroscopia reveló la presencia de varices esofágicas grandes con signos rojos, realizándose una ligadura endoscópica. En ese contexto se inició tratamiento con somatostatina y se solicitó una ecografía abdominal que mostró un hígado de contornos regulares sin alteraciones de su ecoestructura, permeabilidad del eje esplenoportal y una discreta esplenomegalia. Se solicitaron serologías para virus hepatotropos que fueron negativas y marcadores de autoinmunidad y del metabolismo del hierro y del cobre que fueron asimismo normales.
Preguntas:
- ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?
- ¿Qué otras pruebas diagnósticas indicaría para establecer el diagnóstico del paciente?
Respuestas:
Hipertensión portal idiopática
Bajo la sospecha clínica de una hipertensión portal idiopática o con un componente prehepático se solicitaron un angiotomografía computariazada abdominal y un estudio hemodinámico hepático con la realización de una biopsia transyugular. La tomografía abdominal mostró la presencia varices esofágicas y de abundante circulación colateral perigástrica, una atrofia moderada del lóbulo hepático izquierdo (no descrita en la ecografía) y confirmó la permeabilidad del eje espleno-mesentérico-portal. El cateterismo venoso hepático demostró la ausencia de hipertensión portal sinusoidal (gradiente de presión venosa hepático de 4 mm Hg).
La biopsia hepática transyugular mostró la existencia de fibrosis portal con obliteración de ramas venosas portales, dilatación sinusoidal y áreas con atrofia hepatocitaria en combinación con áreas de hiperplasia nodular, hallazgos sugestivos de la existencia de una hipertensión portal intrahepática no cirrótica, hipertensión portal idiopática o esclerosis hepatoportal. Con este diagnóstico se indicó la realización de un estudio de factores procoagulantes que resultó normal. El paciente inició profilaxis con propranolol siendo dado de alta. Cuatro años más tarde mantiene una función hepática normal y permanence en hemostasia.
La hipertensión portal no cirrrótica de causa desconocida es una entidad extremadamente infrecuente y poco comprendida, atribuida a una venopatía portal obstructiva. La hemorragia gastrointestinal es su manifestación clínica más frecuente, aunque se han descrito casos de fallo hepático. Los hallazgos anatomopatológicos son variados: esclerosis hepatoportal, fibrosis perisinusoidal o periportal, hiperplasia nodular regenerativa o una combinación de todos estos hallazgos. Las teorías patogénicas actuales sugieren la existencia de un daño sinusoidal y de las vénulas portales causado por trastornos protrombóticos, que se diagnostican en cerca de un 50% de los pacientes.
Referencias
- Hillaire S, Bonte E, Denninger MH, et al. Idiopathic non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension in the West: a re-evaluation in 28 patients. Gut. 2002;51:275-80.
