Caso clínico Septiembre 2009
Disnea moderada de duración prolongada en un paciente cirrótico
Varón de 65 años afecto de una cirrosis hepática alcohólica, descompensada en forma de ascitis, hemorragia digestiva por varices esofágicas y peritonitis bacteriana espontánea, por lo que fue incluido en lista de espera de trasplante hepático en el 2007. Su valoración pretrasplante, que como es preceptivo incluyó la realización de unas pruebas de función respiratoria y de un ecocardiograma, no arrojo hallazgos patológicos relevantes. Como consecuencia de su abstinencia prolongada el paciente presentó una mejoría clínica relevante lo que se tradujo en su permanencia en lista de espera durante dos años. El paciente consulta por disnea a moderados esfuerzos de meses de evolución. La exploración física mostró una discreta cianosis labial. La radiografía de tórax demostró la ausencia de condensaciones y una silueta cardiaca sin alteraciones. El electrocardiograma fue normal.
Preguntas:
- ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?
- ¿Qué otras pruebas diagnósticas indicaría para establecer el diagnóstico del paciente?
Respuestas:
Hipertensión portopulmonar
La radiografía de tórax mostró unos hilios prominentes de aspecto vascular, sugestivos de la presencia de hipertensión pulmonar. Ante dicha sospecha clínica se indicó la realización de un ecocardiograma y de un estudio hemodinámico cardíaco. El ecocardiograma confirmó la presencia de hipertensión pulmonar (presión pulmonar sistólica estimada de 90 mmHg) y una insuficiencia tricúspidea leve. El diagnóstico fue confirmado mediante estudio con Swan-Ganz, que mostró un gasto cardiaco normal (5 L/min), una presión pulmonar media de 64 mmHg y unas resistencias vasculares pulmonares elevadas: 759 dyn.seg.cm-5. El test de reactividad vascular pulmonar con prostaglandinas no mostró una respuesta significativa. La gammagrafía de ventilación/perfusión descartó la presencia de tromboembolismos pulmonares, y se estableció el diagnóstico de hipertensión portopulmonar. La paciente fue excluida de la lista de espera de trasplante hepático e inició tratamiento con iloprost inhalado.
La hipertensión portopulmonar es una entidad infrecuente, tratable y asociada a una importante morbi-mortalidad en el paciente cirrótico. Es consecuencia de una excesiva vasoconstricción y del remodelado vascular pulmonar. Puede diagnosticarse en pacientes asintomáticos o generar síntomas inespecíficos como la disnea o los edemas en extremidades inferiores, por lo que su diagnóstico debe buscarse de manera intencionada, especialmente en pacientes candidatos a trasplante hepático. Los pacientes con una sospecha clínica de hipertensión portopulmonar deben ser sometidos a una prueba de cribado, mediante un ecocardiograma. Sin embargo, el cateterismo cardiaco derecho continua siendo la prueba fundamental para su diagnóstico.
La existencia de una hipertensión moderada o grave contraindica el trasplante hepático. Los prostanoides (intravenosos, inhalados u orales), los antagonistas del receptor de la endotelina y los inhibidores de las fosfodiesterasas son las opciones terapéuticas farmacológicas actuales. El trasplante hepático no revierte la hipertensión portopulmonar pero, tras la obtención de una respuesta clínica y hemodinámica adecuadas bajo tratamiento médico, el trasplante hepático puede ser realizado en pacientes seleccionados.
Referencias
- Porres-Aguilar M, Zuckerman MJ, Figueroa-Casas JB, Krowka MJ. Portopulmonary hypertension: state of the art. Annals of Hepatology 2008;7:321-30.
