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Última actualización: 1 de marzo de 2014

Caso clínico de Octubre 2010Imprimir

Anemia y cirrosis biliar primaria

Mujer de 63 años afecta de una cirrosis biliar primaria (estadio 2) y síndrome de Sjögren, tratada con ácido ursodesoxicólico con buena respuesta terapéutica. Consulta por astenia de semanas de evolución. La exploración física no mostró alteraciones relevantes a excepción de palidez cutáneo-mucosa. En la analítica destacaba una anemia macrocítica marcada: (Hematocrito: 17%, Hemoglobina: 5,5 g/dl, VCM: 118 fl) con normalidad de las otras 2 series hematológicas. Los datos de función hepática fueron los siguientes: índice de protrombina: 85%, bilirrubina total: 2,3 mg/dl, albúmina 39 g/L. Los niveles séricos de hierro, vitamina B12 y ácido fólico eran normales y existía un discreto aumento de la ferritina sérica. La fibrogastroscopia y la colonoscopia fueron normales así como los niveles de T4 libre y TSH.

Preguntas:

  1. ¿Qué otras causas de anemia deben descartarse en esta paciente?
  2. ¿Qué otras pruebas diagnósticas indicaría?
  3. ¿Qué tratamiento debe indicarse?

Respuestas:

Anemia hemolítica autoinmune

La ausencia de datos de sangrado, la macrocitosis y el predominio de bilirrubina indirecta (1,6 mg/dl vs. 0,7 mg/dl de bilirrubina directa) hicieron sospechar la existencia de una anemia hemolítica. Se solicitaron parámetros de hemólisis en suero que confirmaron la sospecha (LDH: 1862 U/L, haptoglobina indetectable, reticulocitos: 21%). El test de Coombs directo resultó asimismo positivo.

Con el diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune se inició tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1 mg/kg por vía endovenosa. La paciente fue dada de alta a la semana del ingreso con prednisona oral y ácido fólico, con un hematocrito aún bajo, del 21%. Tres semanas más tarde los datos de hemólisis habían desaparecido y el hematocrito era ya del 35%.

La anemia hemolítica autoinmune es causada por la presencia de autoanticuerpos dirigidos frente a los hematíes autólogos. Su diagnóstico se basa en la presencia de signos de hemólisis con reticulocitosis, aumento de lactatodeshidrogenasa y de bilirrubina indirecta y en un test de Coombs positivo. La asociación entre cirrosis biliar primaria y anemia hemolítica autoinmune es poco frecuente. Sólo 17 casos se han descrito hasta el momento. En la mayor parte de ellos el diagnóstico de la anemia fue posterior al del problema hepatológico y los pacientes respondieron de forma adecuada al tratamiento con corticoides.

Referencias

  1. Yu Tian Chi Wang Jian-Xiang Liu Hua-Hong Wang. Primary biliary cirrhosis-related autoimmune hemolytic anemia: three case reports and review of the literature. Case Rep Gastroenterol 2009;3:240–247.
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