Respuestas:

1. Se observan unas lesiones vesicoampollosas y erosiones, además de cicatrices.

2. Estas lesiones, que aparecen en el dorso de las manos y que son muy frágiles a traumatismos mínimos y que curan dejando cicatrices son características de la porfiria cutánea tarda. Además pueden quedar quistes de milium y, a largo plazo, lesiones esclerodermiformes.

Esta enfermedad está originada por una baja actividad de la uroporfirinógeno decarboxilasa. Como consecuencia se acumulan diferentes porfirinas en el hígado y en la piel, que se traduce clínicamente por una hipersensibilidad a la luz y a los microtraumatismos. Es la forma de porfiria más frecuente, especialmente en varones.

Existen formas hereditarias, aunque la presentación más frecuente es la esporádica en la que un tóxico hepático (alcohol) o una infección (virus de la hepatitis C) puede desencadenar la enfermedad en un individuo genéticamente predispuesto. A nivel cutáneo, la enfermedad se manifiesta como un síndrome vesículo-ampolloso crónico con fragilidad cutánea, caracterizado por aparición de ampollas y erosiones en dorso de manos ante traumatismos mínimos que posteriormente curan dejando cicatrices, quistes de milium y, a largo plazo, lesiones esclerodermiformes. Es muy característico observar hiperpigmentación facial y de las manos, así como hipertricosis malar.

A nivel hepático hay un extenso repertorio de lesiones que oscilan entre los cambios inespecíficos con estetosis, núcleos glucogenados, siderosis y la cirrosis hepática. En el 60% de los casos se observan infiltrados focales intrasinusoidales formados por células de Kupffer con siderosis, linfocitos y gotas de grasa que se sitúan próximos a la vena central o dispersos por el lobulillo. Esta lesión ha sido considerada característica de la enfermedad. Los pacientes con cirrosis tienen una mayor predisposición a desarrollar un hepatocarcinoma.