Respuestas:

1. Se observa una dilatación de las vías biliares intrahepáticas con diltaciones quísticas en continuidad con las mismas.

2. Enfermedad de Caroli. Se trata de una rara entidad caracterizada por la presencia de múltiples dilataciones segmentarias de las vías biliares intrahepáticas que adoptan la forma de quistes. Cuando se asocia a fibrosis hepática congénita se denomina síndrome de Caroli y hay manifestaciones de hipertensión portal. La enfermedad se describió como una entidad clínica consistente en episodios de colangitis, litiasis intrahepática y abscesos hepáticos. Puede presentarse a cualquier edad, si bien es más frecuente en la infancia y el 80% de los casos se diagnostican antes de los 30 años. Sin embargo, el proceso puede permanecer silente, pasar desapercibido durante años y diagnosticarse en edades avanzadas.

La causa de la enfermedad es desconocida y probablemente tiene una base genética de transmisión autosómica recesiva. Se considera englobada dentro de las enfermedades hepáticas fibroquísticas que incluyen el hígado poliquístico, la fibrosis hepática congénita y la enfermedad de Caroli, que tienen como base común una alteración de los cilios de la membrana celular que están implicados en el desarrollo normal del sistema biliar y portal hepático