Colangitis autoinmune mediada por inmunoglobulinas IgG4: Curso clínico y respuesta terapéutica.

Recientemente se ha descrito una enfermedad fibroinflamatoria sistémica que afecta diversos órganos como el páncreas, la vía biliar, el retroperitoneo, ganglios linfáticos, riñón y las glándulas salivales, caracterizada por la presencia de un infiltrado linfoplasmacitario rico en células positivas para IgG4 en los órganos afectos. Dicha entidad se denomina enfermedad sistémica relacionada con la inmunoglobulina IgG4 y responde bien al tratamiento con esteroides1. Las características clínicas de la afectación biliar, sus criterios diagnósticos y el tratamiento más adecuado no han sido aún bien definidos.

En el mes de marzo se publica en Gastroenterology un estudio de carácter retrospectivo realizado en la Clínica Mayo, cuyo objetivo principal fue definir las características clínicas de la colangitis mediada por inmunoglobulinas IgG4 y su respuesta al tratamiento inmunosupresor2. El estudio incluyó 53 pacientes. La enfermedad afectó principalmente a individuos varones (85%) en la sexta o séptima década de la vida (edad media de 62 años). Un 92% de los pacientes presentaron una pancreatitis autoinmune asociada, un 77% una ictericia obstructiva, un 51% perdida de peso, un 26% dolor abdominal y un 8% diabetes mellitus de inicio. El 74% de los pacientes tenían un aumento en los niveles séricos de IgG4 y casi el 90% de los casos abundantes células IgG4-positivas en la muestra anatomopatológica del conducto biliar. La mitad de los pacientes presentó una afección coledocal intrapancreática aislada, y la otra mitad estenosis biliares intra o extrahepáticas. Un 32% presentaron estenosis multifocales. El tratamiento inicial en 30 pacientes consistió en la administración de corticosteroides (prednisona 40 mg/d por vía oral durante 4 semanas y disminución posterior de 5mg/semana). Dicho tratamiento normalizó los enzimas hepáticos en el 60% de los pacientes y permitió la retirada de la prótesis biliar en 17 de los 18 pacientes que la requirieron inicialmente. Dieciocho pacientes fueron tratados mediante cirugía por sospecha clinico-radiológica de malignidad. La mitad de los pacientes tratados médicamente recidivó tras retirar los esteroides y el 44% de los sometidos a cirugía. La recidiva de la enfermedad sin tratamiento inmunosupresor se observó más frecuentemente en pacientes con estenosis biliares proximales intra o extrahepáticas. Las recidivas de la enfermedad fueron bien controladas con tratamiento inmunosupresor.

Los autores del estudio concluyen que la colangitis autoinmune ligada a inmunoglobulina IgG4 debe sospecharse en pacientes que presenten estenosis biliares inexplicadas, patología pancreática y elevación sérica de las IgG4, que dicha enfermedad, a diferencia de lo que ocurre con la colangitis esclerosante primaria, responde bien al tratamiento inmunosupresor y que recurre con frecuencia, especialmente las estenosis biliares proximales, en ausencia de tratamiento esteroideo.

El presente artículo describe las características clínicas de una entidad, la colangitis autoinmune mediada por IgG4, que plantea un diagnóstico diferencial con otras patologías más frecuentes como el cáncer de páncreas, el colangiocarcinoma o la colangitis esclerosante primaria. Un alto índice de sospecha clínica basado en la afección de otros órganos y la exclusión mediante pruebas histopatológicas de procesos malignos permitirán establecer el diagnóstico correcto de una entidad infrecuente pero relativamente fácil de tratar.

Referencias

1. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 2003;38:982-984.
2. Ghazale A, Chari ST, Zhang L, et al. Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy.. Gastroenterology 2008;134:706-15.